Přehled dělení diabetu

Autor:
Prof. MUDr. František Saudek, DrSc.

Pracoviště: Klinika diabetologie, IKEM Praha

Vloženo: 11. 3. 2018


Základní dělení Podtypy Příčina

Diabetes 1. typu včetně LADA *

1A  (autoimunitní) autoimunita z neznámé příčiny
1B  (idiopatický) neznámá
Diabetes 2. typu zatím se formálně nedělí, ale evidentně existuje řada forem komplexní
Jiné specifické typy diabetu viz dělení v další tabulce
Gestační diabetes** zvýšené nároky během těhotenství, pokud neustoupí po porodu, zpravidla se překlasifikuje na jiný známý typ diabetu (většinou typ 2)

*    Jako typ LADA (Latent Autoimmune Diabetes in the Adult) se označuje forma diabetu 1. typu, která se rozvíjí v dospělosti (většinou pomalu) a nemusí vést k úplnému zániku beta-buněk. Pro správnou diagnózu může být potřebné stanovení autoprotilátek.

**   Za gestační (těhotenský) diabetes se považuje diabetes prvně zjištěný během těhotenství. Přítomnost diabetu již v 1. trimestru většinou odpovídá diabetu 2. typu, méně často 1. typu a poměrně vzácně některé formě MODY.

Jiné specifické typy diabetu
Podtypy Hlavní zástupci Příčina
MODY* MODY1 defekt genu pro hepatocytární nukleární faktor- 4α (HNF-4α)
MODY2 (15 % MODY) defekt genu pro glukokinázu
MODY3 (70 % MODY) defekt genu pro hepatocytární nukleární faktor-1α (HNF-1α)
MODY4 (vzácné) defekt genu pro inzulinový promotorový faktor- 1/pankreas duodenum homeobox-1 (IPF-1/PDX-1)
MODY5 (vzácné) defekt genu pro hepatocytární nukleární faktor-1β (HNF-1β)
MODY6 defekt genu pro protein neurogenní diferenciace 1 (NeuroD1)
MODY7 defekt genu KLF11
MODY8 defekt CEL
MODY9 defekt PAX4
MODY10 defekt INS
MODY11 defekt tyrosinkinázy
MODY12 defekt genu vázajícího ATP (ABCC8), který kóduje sulfonylmočovinový receptor 1
MODY13 heterozygotní mutace v genu KCNJ11 (600937) na chromosomu 11p15
další velmi vzácné případy defekty různých genů i dosud neobjasněné
Neonatální diabetes***** přechodná forma nadměrná exprese určitých genů
permanentní forma defekt genu pro receptor SUR
defekt inzulinového genu
Mitochondriální diabetes MIDD syndrom** defekt m.3243A > G
MELAS syndrom*** pravděpodobně stejná jako předchozí
Genetické poruchy účinnosti inzulinu inzulinová rezistence typu A defekt genu pro inzulinový receptor
leprechaunismus Donohueho syndrom mutace genu pro inzulinový receptor; inzulinová rezistence
Rabson-Mendenhallův syndrom mutace genu pro inzulinový receptor; inzulinová rezistence
lipoatrofický diabetes chybění leptinu (hormon z tukové tkáně)
Nemoci zevního pankreatu****** zánět pankreatu přestup změn na Langerhasovy ostrůvky
odstranění pankreatu odstranění beta-buněk
nádor pankreatu faktory působící inzulinovou rezistenci či snižující sekreci inzulinu
cystická fibróza pankreatu defekt CFRD genu, fibróza pankreatu včetně Langerhansových ostrůvků
hemochromatóza geneticky podmíněné hromadění železa v tkáních včetně beta-buněk
fibrokalkulózní zánět pankreatu přechod zánětlivých změn na Langerhansovy ostrůvky a beta-buňky
syndrom polycystických ovárií inzulinová rezistence, příčina nejasná
Endokrinní nemoci akromegalie nadprodukce růstového hormonu
Cushingův syndrom nadprodukce kortizolu
glukagonom novotvar z alfa-buněk pankreatu
feochromocytom novotvar nadledvin s produkcí adrenalinu
feochromocytom novotvar nadledvin s produkcí adrenalinu
hyperthyreoidismus nadprodukce hormonů štítné žlázy
somatinostatom novotvar delta-buněk pankreatu
Polékový diabetes glukokortikoidy inzulinová rezistence
interferon α poškození beta-buněk
thiazidová diuretika sklon k inzulinové rezistenci
diazoxid poškození beta-buněk
takrolimus, cyklosporin snížená produkce inzulinu
potenciálně řada dalších
zarděnky (od narození) destrukce beta-buněk
cytomegalovirus destrukce beta-buněk
příušnice poškození beta-buněk

Zvláštní formy imunitně vyvolaného diabetu

syndrom inzulinové rezistence typ B protilátky proti inzulinovému receptoru, při některých autoimunitních chorobách
"stiff-man" syndrom**** autoimunitní poškození alfa-buněk
získaná lipodystrofie nízká produkce leptinu, rezistence
Downův syndrom trisomie chromosomu 21, možný vztah k autoimunitní příčině diabetu
Klinifelterův syndrom zdvojení chromosomu X u mužů, pravděpodobně inzulinová rezistence
Turnerův syndrom defekt chromosomu X, inzulinová rezistence
Praderův-Williho syndrom defekt chromosomu 15, inzulinová rezistence
Lawrenceův-Moonův-Bardetův-Biedlův syndrom porucha několika genů, inzulinová rezistence
Friedreichova ataxie mutace genu pro frataxin, zejména porucha sekrece inzulinu
myotonická dystrofie porucha genového přepisu, inzulinová rezistence
Huntingtonova chorea mutace genu HTT; inzulinová rezistence i porucha beta-buněk
Wolframův syndrom mutace genu WFS, porucha a zánik beta-buněk
Potransplantační diabetes inzulinová rezistence a porucha sekrece inzulinu v důsledku imunosupresivní léčby, operační stres, nedostatek pohybu

 Diabetes MODY (Maturity-Onset Diabetes of Young, diabetes mladistvých připomínající diabetes 2. typu) je monogenní formou diabetu s přesně vymezeným genetickým defektem vedoucím k poruše sekrece inzulinu. Ve většině případů není životně závislý na léčbě inzulinem, avšak farmakologická léčba může být nutná pro udržení optimální kompenzace diabetu. V současné době je známo více než 13 genů, jejichž mutace mohou způsobovat MODY diabetes (viz tabulka) 

** MIDD (Maternally Inherited Diabetes and Deafness) syndrom: matkami přenášený dědičný diabetes s hluchotou

*** MELAS (Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes) syndrom: mitochondriální postižení mozku, laktátová acidóza a epizody ochrnutí

****  “Stiff man syndrom”: autoimunitně vyvolané závažné neurologické onemocnění, jež se vyznačuje podobně jako diabetes 1. typu pozitivitou tzv. anti-GAD protilátek

*****  Neonatální diabetes: diabetes vzniklý do 6 měsíců po narození. Kromě uvedených forem může jít též o některý typ MODY.

****** Tento typ se v americké nomenklatuře někdy označuje jako typ 3C a bývá často zaměňován za typ LADA nebo diabetes 2. typu.